TUMORES DE CABEZA Y CUELLO
Los tumores de cabeza y cuello son aquellos que se originan en laringe, esófago, labios, boca, nariz y glándulas salivales.
Son más comunes en adultos, en niños son tan infrecuentes que se clasifican dentro de un grupo llamado “tumores raros” los cuales sumados a otros cánceres poco frecuentes, ocupan hasta el 14% de todas las malignidades en niños menores de 15 años.
Los avances en el estudio y manejo de los tumores de cabeza y cuello son limitados debido al escaso número de casos. Por lo general, la mayoría de pacientes presentan una de demora en la sospecha y confirmación diagnostica, manejo y poca disponibilidad guías de tratamiento y ensayos clínicos.
Es importante el trabajo cooperativo intergrupal, para desarrollar guías de trabajo en consenso que mejoren los resultados en estos pacientes.
A nivel internacional se identifican algunos grupos cooperativos tales como:
- COG (Grupo de Oncología de Niños).
- Italian TREP (Proyecto italiano de tumores raros en la edad pediátrica).
- European Expert (Grupo Europeo de Tumores raros), entre otros.
Dichos grupos son fundamentales para el desarrollo de guías de tratamiento y estudios prospectivos en tumores raros.
Tumores de cabeza y cuello más frecuentes en niños
Dentro de los tumores de cabeza y cuello encontrados con mayor frecuencia en niños, tenemos:
1. Estesioneuroblastoma:
El cual es un tumor de la cresta neural originado desde el neuroepitelio olfatorio. Se presenta en el 28% de los canceres de la cavidad nasal en niños, mientras que en adultos ocupa solo del 3-6%. Es agresivo localmente y puede dar metástasis hasta en un 1.5% de los casos.
2. Carcinoma de células escamosas de la cavidad oral y orofaringe:
Hasta el momento los factores de riesgo encontrados en adultos para el desarrollo de carcinoma de células escamosas tales como el uso crónico de tabaco, alcohol, no son aplicables a los pacientes pediátricos. Por el contrario, en niños debe siempre sospecharse un síndrome de predisposición a cáncer o inmunosupresión. Por ejemplo: defectos en la reparación del DNA (material genético) tales como anemia de Fanconi, diqueratosis congénita y Síndrome de Bloom, otros como epidermolisis bulosa distrófica, xeroderma pigmentoso, mutaciones del gen 26 o síndrome de Li–Fraumeni. También son más frecuentes en pacientes sobrevivientes de cáncer que han sido sometidos a terapia de radiación, trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas y enfermedad de injerto contra huésped.
El Virus de Papiloma Humano (HPV) tiene una clara importancia en la población adulta como causa y está asociado al comportamiento sexual y a menudo afecta las amígdalas linguales y palatinas. En niños es menos frecuente esta asociación.
3. Tumores de la glándula salival:
la mayoría son originarias de la glándula parótida, pero hasta un 10-15% pueden originarse de glándulas submandibulares, sublinguales o salivales menores. Los Carcinomas de las glándulas salivales, son infrecuentes en niños la incidencia está alrededor del 0.8 por millón.
4. Carcinoma nasofaríngeo:
Solo el 1% de todos los carcinomas nasofaríngeos ocurren en menores de 19 años. Se origina del epitelio de la nasofaringe. Se ha encontrado asociación con el virus del Epstein Barr.
5. Carcinoma de línea media NUT:
Malignidad agresiva definida genéticamente por rearreglos en el gen NUT en el cromosoma 15q14
6. Ameloblastoma y carcinoma ameloblástico:
Se origina de la lámina dental primitiva o quiste odontogénico. Se caracteriza por ser localmente agresivo. Dependiendo de la patología pueden realizar metástasis (diseminarse) a nódulos linfáticos, pulmón, cerebro o hueso.
7. Cáncer laríngeo:
En niños es más común la papilomatosis laríngea que es una condición benigna asociada al virus del papiloma humano tipo 6,11, 16 y 18 y cuyo tratamiento en casos avanzados es quirúrgico. En casos poco frecuentes, puede ocurrir trasformación maligna y asociarse a compromiso pulmonar.
Síntomas
Los síntomas de los tumores de cabeza y cuello pueden ser muy diversos, en la etapa inicial podemos encontrar:
- Congestión nasal persistente
- Otitis media a repetición
- Obstrucción nasal unilateral
- Ronquera no asociada a causa infecciosa y persistente
- Sonido respiratorio anormal (estridor)
- Pérdida del timbre normal de la voz (disfonía)
- Dificultad para la ingesta de alimentos (disfagia)
- Pérdida total o disminución del olfato (anosmia o hiposmia)
- Dolor de cabeza (cefalea)
- Adormecimiento de un sitio específico en cara o cuello (parestesias)
- Maloclusión (alineación anormal de los dientes y a la forma cómo encajan las piezas superiores e inferiores).
- Cuando avanza el tumor podemos encontrar epistaxis (sangrado nasal), una masa dura, creciente e indolora, parálisis de nervios o puede incluso extenderse más allá del área nasal o senos paranasales e invadir la órbita, la base del cráneo y cerebro.
Pronóstico
El pronóstico de los niños con tumores de cabeza y cuello va a depender del tipo de tumor (benigno, maligno, localmente agresivo, metastásico), la posibilidad de realizar un diagnóstico temprano, el tener una cirugía oncológica completa, disponibilidad de manejo oportuno con quimioterapia y/o radioterapia según sea el caso.
Por todo lo anterior, es importante que ante la sospecha diagnóstica se maneje el paciente en un centro especializado en oncología pediátrica que cuente con los profesionales idóneos para el manejo de esta enfermedad, ya que todos los tumores de cabeza y cuello son diferentes y por lo tanto el manejo debe individualizarse y ser integral, permitiendo al paciente una adecuada sobrevida y recuperación con las menores secuelas.
Bibliografía:
. Blaney SM, Helman LJ, Adamson PC. Pizzo & Poplack’s Pediatric Oncology. (8th Edition). [Insert Publisher Location]: Wolters Kluwer Health; 2020.
. head and neck cancer. Version 2.2022. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). National Comprehensive Cancer Network® (NCCN®).